Đặc điểm giải phẫu bệnh, hóa mô miễn dịch và biến đổi gen MYC, BCL2 và BCL6 trong Lymphôm tế bào b độ ác cao

Ý NGHĨA CỦA VIỆC PHÂN NHÓM LYMPHÔM TẾ BÀO B ĐỘ ÁC CAO

Lymphôm tế bào B độ ác cao (HGBCL) từng là một thuật ngữ cổ điển dùng để mô tả các trường hợp lymphôm tế bào B (BCL) có hình thái tế bào dị dạng, kích thước trung bình - lớn, nhiều phân bào, hình ảnh bầu trời sao trên vi thể với biểu hiện chỉ số phân bào Ki67 cao. Các đặc điểm mô bệnh học này của HGBCL tương ứng với độ ác tính cao và mức độ tiến triển nhanh trên lâm sàng. Trước đây, các u tân sinh thuộc nhóm HGBCL bao gồm: Lymphôm tế bào áo nang (MCL) tế bào non hoặc biến thể đa dạng; Lymphôm nguyên bào lymphô (LBL)/bệnh bạch cầu; Lymphôm tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) biến thể độ ác cao và các u được phân nhóm trong bảng phân loại Tổ chức Y tế thế giới (WHO) năm 2008 là “Lymphôm tế bào B, không phân loại, có các đặc điểm trung gian giữa DLBCL và Lymphôm Burkitt (BL) (BCLU, DLBCL/BL)"(*).

Tuy nhiên, vào năm 2017, WHO đã sửa đổi một số thuật ngữ trong bảng phân loại lymphôm, trong đó, HGBCL là một phân nhóm thực thể mới, bao gồm hai nhóm: HGBCL có tái sắp xếp gen MYC, BCL2 và/hoặc BCL6 (HGBCL-R) và lymphôm tế bào B độ ác cao - không đặc hiệu (HGBCL-NOS). Trong đó, HGBCL-R chiếm phần lớn các trường hợp và còn được gọi là lymphôm hai yếu tố (DHL) (MYC+BCL2+ hay MYC+/BCL6+) hoặc lymphôm ba yếu tố (THL) (MYC+/BCL2 +/BCL6+). Ngược lại, HGBCL-NOS tuy có thể kèm tái sắp xếp gen MVC trong một vài trường hợp, nhưng không có hiện tượng tái sắp xếp gen MVC và BCL2 hoặc BCL6 và có hình thái tế bào trung gian giữa nhóm DLBCL và BL.