Bài giảng Mastocytosis
Phân nhóm các sản phẩm trung gian
Yếu tố tạo thành trước: Histamine, heparin, yếu tố hóa ứng động BCTT và BC ái toan, tryptase, chymase, carboxypeptidase, arylsulfatase, hexosaminodase và glucuronidase
Tryptase
- Nhiều nhất trong protein của MC của người
- MC tiết triền tryptase: duy trì nồng độ trong huyết thanh
- Nồng độ tryptase trong máu gián tiếp đo nồng độ và hoạt hóa MC
- Tăng: Bệnh mastocytosis hệ thống
15 phút đầu của sốc phản vệ - cao nhất sau 1-2 giờ
Mastocytosis
- Định nghĩa: tăng MC trong da hoặc cơ quan nội tạng
- Biểu hiện ở cả trẻ em và người trưởng thành
+ 55% phát triển từ 2 tuổi
+ 10% khởi phát từ 2-15 tuổi
- Nam = Nữ
- Hiếm gặp
- Chưa biết gen khởi phát
Yếu tố nguy cơ
- Gây tê tại chỗ
- Tiếp xúc: nóng, lạnh, thay đổi nhiệt độ nhanh
- Cào gãi da, massage
- Đồ uống rượu
- Stress thể chất và tinh thanà
- Côn trùng đốt
Yếu tố tạo thành trước: Histamine, heparin, yếu tố hóa ứng động BCTT và BC ái toan, tryptase, chymase, carboxypeptidase, arylsulfatase, hexosaminodase và glucuronidase
Tryptase
- Nhiều nhất trong protein của MC của người
- MC tiết triền tryptase: duy trì nồng độ trong huyết thanh
- Nồng độ tryptase trong máu gián tiếp đo nồng độ và hoạt hóa MC
- Tăng: Bệnh mastocytosis hệ thống
15 phút đầu của sốc phản vệ - cao nhất sau 1-2 giờ
Mastocytosis
- Định nghĩa: tăng MC trong da hoặc cơ quan nội tạng
- Biểu hiện ở cả trẻ em và người trưởng thành
+ 55% phát triển từ 2 tuổi
+ 10% khởi phát từ 2-15 tuổi
- Nam = Nữ
- Hiếm gặp
- Chưa biết gen khởi phát
Yếu tố nguy cơ
- Gây tê tại chỗ
- Tiếp xúc: nóng, lạnh, thay đổi nhiệt độ nhanh
- Cào gãi da, massage
- Đồ uống rượu
- Stress thể chất và tinh thanà
- Côn trùng đốt
48 trang
03/04/2025
460
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài giảng Mastocytosis", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên.
File đính kèm:
- bai_giang_mastocytosis.pdf
Nội dung text: Bài giảng Mastocytosis
- MastocytosisMastocytosis BS.BS. VVũũ NguyNguyệệtt MinhMinh
- NNỘỘII DUNGDUNG TRÌNHTRÌNH BBÀÀYY Đạicương tế bào mast Cơ chế biểuhiệnbệnh Mastocytosis Mastocytosis Điềutrị và tư vấn
- TTếế bbààoo mastmast –– mastmast cellcell -- MCMC
- PhPháátt tritriểểnn Tế bào gốc Tuỷ xương Máu RuộtDa PhổiDướiniêmmạcruột Niêm mạcLách Hạch lympho
- PhânPhân bbốố CCửửaa ngõngõ ccủủaa ccơơ ththểể DaDa –– NiêmNiêm mmạạcc ĐưĐườờngng hôhô hhấấpp SinhSinh ddụụcc titiếếtt niniệệuu NgoNgoààii rara TTổổ chchứứcc liênliên kkếếtt XungXung quanhquanh mmạạchch mmááuu,, ssợợii ththầầnn kinhkinh,, ttổổ chchứứcc bbạạchch huyhuyếếtt DDạạ ddààyy ruôtruôt
- KITKIT –– TyrosineTyrosine kinasekinase NNằằmm trêntrên MCMC GắnSCF TTếế bbààoo hhắắcc ttốố Ngoài màng TTếế bbààoo ggốốcc ttạạoo mmááuu nguyênnguyên thuthuỷỷ Trong màng ReceptorReceptor chocho SCFSCF
- CCơơ chchếế bibiểểuu hihiệệnn bbệệnhnh Vai trò củatế bào mast Nguyên nhân gây giải phóng hạt MC Các chất trung gian hoá học Tác động củachất trung gian
- VaiVai tròtrò ccủủaa MCMC MiMiễễnn ddịịchch bbẩẩmm sinhsinh:: ccửửaa ngõngõ ccủủaa ccơơ ththểể ((niêmniêm mmạạcc,, dada,, xungxung quanhquanh mmạạchch mmááuu)) ChChốốngng llạạii nhinhiễễmm kýký sinhsinh trtrùùngng vvàà vivi khukhuẩẩnn MiMiễễnn ddịịchch mmắắcc phphảảii LLàànhnh vvếếtt ththươươngng,, xxơơ hohoáá,, tântân ttạạoo mmạạchch mmááuu PhPhảảnn ứứngng ququáá mmẫẫnn
- Kích thích miễndịch Kích thích không miễndịch KN Hoocmon (gastrin, somatostatin, estrogens) KT kháng IgE Adenine nucleotides KT kháng receptor IgE Thuốc (opiates, ASA, curare, NSAIDS, C3a, C4a, C5a vancomycin, polymicin B, succinylcholins) Yếutố giải phóng Histamin Nọc độc SCF Kích thích vậtlý(nóng, lạnh, áp lực, Il 1 ánh sáng, rung động) IFN- γ Các yếutố trung gian tạo thành trước Các yếutố mớitạo thành Cytokines
- PhânPhân nhnhóómm ccáácc ssảảnn phphẩẩmm trungtrung giangian YYếếuu ttốố ttạạoo ththàànhnh trtrưướớcc Histamine,Histamine, heparin,heparin, yyếếuu ttốố hohoáá ứứngng đđộộngng BCTTBCTT vvàà BCBC ááii toantoan,, tryptasetryptase,, chymasechymase,, carboxypeptidasecarboxypeptidase,, arylsulfatasearylsulfatase,, hexosaminodasehexosaminodase vvàà glucuronidaseglucuronidase YYếếuu ttốố ttạạoo ththàànhnh mmớớiiHistamineTryptase ¾Kh¾ửNhiProstaglandinProstaglandincarboxyềunhấ hoát trong L-histidine proteinD2,D2, LTCLTC củaMC4, LTDLTD củang4,, LTELTEười 4,, yyếếuu ttốố ngunguồồnn ggốốcc ¾D¾ự MCtrtitiữểểuutrong ticcếầầttiuu hềạntMC tryptase: duy trì nồng độ trong huyếtthanh ¾Histamine trong tế bào da người: 3,5 – 5,0 pg/tế bào CytokinesCytokines¾Nồng độ tryptase trong máu gián tiếp đonồng độ và hoạthoáMC ¾MC tự giải phóng ra mộtlượng ít histamine ¾TTNFTNFăng: Balpha,alpha,ệnh mastocytosis IL1,IL1, IL3,IL3, h ệIL4,IL4,thống IL5,IL5, LT6,LT6, LT8,LT8, IL9,IL9, IL10,IL10, ¾Histamine tác dụng gián tiếpbằng gắn vào receptor đặchiệutrênbề IL13,IL13, IL16,IL16, SCF,SCF, GMGM--SCFSCF mặttế bào15 phút đầucủasốcphảnvệ - cao nhất sau 1-2 giờ
