Bài giảng Hội chứng Sézary
Triệu chứng lâm sàng
• Cơ năng: Ngứa, Cảm giác gai rét , rét run
• Đỏ da bong vảy toàn thân, +/- thâm nhiễm ở da
• Hạch to
• Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân
• Nhiễm khuẩn thứ phát: nứt kẽ, tiết dịch
• Có thể thấy các khối u ở trên da.
• Móng trởnên giòn, dễgãy vàloạn dưỡng.
• Rụng tóc
• Hiện tượng lộn mi thường gặp ( giai đoạn muộn)
• Bệnh nhân SS phát triển từ MF có các thương tổn là các,dát đỏ, mảng hoặc khối u.
Tế bào sézary
• TB Sézary được đặt tên theo bác sỹ da liễu người Pháp Sézary A (1880-1956)
• Sézary (SC) : mycosis cell, cerebriform lymphocytes là các BC lympho bất thường với nhân hình não hoặc hình khía, rãnh.
• SC là tế bào T hỗ trợ CD4+ ác tính thuộc nhóm Th2.
• Nó sản xuất các cytokines (IL-4, IL-5 và IL-10) giúp tăng cường khả năng biệt hóa và hoạt hóa các bạch cầu ưa acid và ức chế hoạt động của Th1
• Cơ năng: Ngứa, Cảm giác gai rét , rét run
• Đỏ da bong vảy toàn thân, +/- thâm nhiễm ở da
• Hạch to
• Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân
• Nhiễm khuẩn thứ phát: nứt kẽ, tiết dịch
• Có thể thấy các khối u ở trên da.
• Móng trởnên giòn, dễgãy vàloạn dưỡng.
• Rụng tóc
• Hiện tượng lộn mi thường gặp ( giai đoạn muộn)
• Bệnh nhân SS phát triển từ MF có các thương tổn là các,dát đỏ, mảng hoặc khối u.
Tế bào sézary
• TB Sézary được đặt tên theo bác sỹ da liễu người Pháp Sézary A (1880-1956)
• Sézary (SC) : mycosis cell, cerebriform lymphocytes là các BC lympho bất thường với nhân hình não hoặc hình khía, rãnh.
• SC là tế bào T hỗ trợ CD4+ ác tính thuộc nhóm Th2.
• Nó sản xuất các cytokines (IL-4, IL-5 và IL-10) giúp tăng cường khả năng biệt hóa và hoạt hóa các bạch cầu ưa acid và ức chế hoạt động của Th1
40 trang
03/04/2025
300
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Bài giảng Hội chứng Sézary", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên.
File đính kèm:
- bai_giang_hoi_chung_sezary.pdf
Nội dung text: Bài giảng Hội chứng Sézary
- Hộichứng Sézary Bs. NguyễnThị Thanh Thuỳ 1
- Đạicương • 1975: Edelson đề xuất Cutaneous T- cell Lymphoma(CTCL) gồm: Mycosis Fungoides( MF), Sézary Syndrom( SS) và các khối u liên quan •SS làmộtbiếnthể củaMF (thể thường gặp nhấtcủaCTCL) –Bệnh này có thể phát triểntừ bệnh kia –Hìnhảnh lâm sàng và mô họccóthể chồng chéo nhau giữaMF vàSS 2
- Đạicương •CTCL mớimắc: 0.45/100.000 người/ năm -MF chiếm 85% CTCL -SS chiếm 15% MF •Thời gian sống sót: dưới3 nămtừ khi chẩn đoán • Các giai đoạnMF từ IA đếnIVB theo hệ thống TNM • SS có thể phát triểntừ MF hoặclàmột thể riêng biệt trong phân loạicủaCTCL 3
- Triệuchứng lâm sàng •Cơ năng: Ngứa, Cảmgiácgairét, rétrun • Đỏ da bong vảy toàn thân, +/- thâm nhiễm ở da •Hạch to •Dàysừng lòng bàn tay, bàn chân •Nhiễmkhuẩnthứ phát: nứtkẽ, tiếtdịch •Cóthể thấycáckhốiu ở trên da. • Móng trở nên giòn, dễ gãy và loạndưỡng. •Rụng tóc •Hiệntượng lộnmithường gặp ( giai đoạnmuộn) •Bệnh nhân SS phát triểntừ MF có các thương tổn là các,dát đỏ, mảng hoặckhốiu. 5
- Cận lâm sàng •CTM, huyết đồ: tăng tế bào lympho, tăng tế bào mono, và/hoặctăng bạch cầu ưa acid, tế bào Sézary ( đếmbằng máy dễ nhầmtế bào đơn nhân) • Xét nghiệm khác: – Beta-2-microglobulin (B2MG) đồng liên kếtvới kháng nguyên HLA-I trên bề mặttế bào có nhân. – Nồng độ lactate dehydrogenase (LDH) trong huyết thanh là một chỉ số hoạt động sinh học trong mộtsố u lympho, bao gồmMF/SS, B2MG và LDH có thể dùng để theo dõi điều trị và tiên lượng – Đoyếutố tăng trưởng lympho T (IL-2) do tế bào T hoạt hóa sảnxuất. Receptor IL2 hòa tan (SIL2-R) tăng các bệnh nhân SS. 8
- Tế bào sézary • TB Sézary được đặt tên theo bác sỹ da liễungười Pháp Sézary A (1880-1956) • Sézary (SC) : mycosis cell, cerebriform lymphocytes là các BC lympho bấtthường với nhân hình não hoặchình khía, rãnh. • SC là tế bào T hỗ trợ CD4+ ác tính thuộc nhóm Th2. •Nósảnxuất các cytokines (IL-4, IL-5 và IL-10) giúp tăng cường khả năng biệt hóa và hoạt hóa các bạch cầu ưa acid và ứcchế hoạt động củaTh1 9
