Bài giảng Hội chứng Overlap

Nội dung text: Bài giảng Hội chứng Overlap

1. Hộichứng overlap BSNT Vũ NguyệtMinh
2. Khái niệm overlap † Rook’s textbook: bệnh nhân có hai bệnh gối lên nhau B AB A „ Hộichứng overlap các bệnh viêm gan do tự kháng thể „ Hộichứng MAGIC: Viêm đasụn+ bệnh Behcet „ Lichen planus pemphigoides „ Lichen planus/lichen sclerosus Rook’s textbook of dermatology - 2005
3. Hộichứng overlap giữa các bệnh tổ chức liên kết † Các bệnh tổ chứcliênkết: „ Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) „ Xơ cứng bì (SSc) „ Viêm bì cơ/ viêm đacơ (PM/DM) „ Viêm khớpdạng thấp(RA) „ HC Sjogren † Các bệnh nhân có biểuhiệncủa nhiềubệnh † Có nhiềutự kháng thể gặp trong các bệnh khác nhau † Không chẩn đoán chính xác bệnh † Các khái niệm „ UCTD - UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASE „ Overlap syndrome „ MCTD - Mixed Connective Tissue Disease
4. Quá trình tiếntriểncủabệnh tổ chứcliênkết Gen, môi trường (hormon, thuốc) Bấtthường miễndịch Biểuhiệnlâmsàng = UCTD Bấtthường miễndịch Bệnh tổ chức liên kếthoànchỉnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) Xơ cứng bì (SSc) = Overlap Viêm bì cơ/ Viêm đacơ (PM/DM) syndrome Viêm khớpdạng thấp(RA) Hộichứng Sjogren Bệnh tổ chức liên kếtlẫnlộn MCTD
5. UNDIFFERENTIATED CONNECTIVE TISSUE DISEASE Bệnh tổ chức liên kết không phân loại UCTD „ Biểuhiệnkhởi phát củaCTD cóthể không phân loại được „ Triệuchứng gợiý CTD nhưng không có đầy đủ tiêu chuẩn củabấtkìbệnh nào
6. Tiêu chuẩnlâmsàng ‰ Da: dát đỏ ở má, dát đỏ dạng † Khớp: viêm đa khớp nhỏ đĩa, xuấthuyết, loét, rụng tóc, nhỡ mày đay, tăng sắctố, hồng ban † Mạch máu: hiện tượng nút Raynaud, thay đổi màu sắc ‰ Thầnkinh: co giật, biểu hiện da đầu chi, huyết khối động tâm thần tĩnh mạch, viêm mạch máu ‰ Tiêu hoá: chán ăn, khó nuốt, † Cơ: yếu cơ, đau cơ, viêm cơ rốiloạn tiêu hoá † Khô mắt, viêm kết mạc, ‰ Tim: đau thắtngực không viêm mắt điểnhình † Tuyến nước bọt: khô miệng ‰ Phổi: ho, cò cử, đau ngực hoặc phì đại tuyến nước bọt ‰ Viêm màng phổi, màng tim
7. Tiêu chuẩncậnlâmsàng † Xét nghiệmthường quy „ Công thứcmáu „ Tổng phân tích nướctiểu „ CK † Bấtthường miễndịch: Kháng thể kháng nhân hoặc kháng kháng nguyên bào tương „ anti-ENA „ anti-DNA „ anti-Sm „ anti-RNP „ anti-SSA „ anti-SSB „ anti-centromer „ anti-Jo1 „ anti-cardiolipin † Chẩn đoán xác định UCTD: 2 biểuhiện lâm sàng + 1 biểuhiện xét nghiệm
8. TiếntriểncủaUCTD † Sốt, viêm đa màng, nhạycảm ánh sáng + anti- SLE DNA or anti-Sm + ANA dương tính đồng nhất † Viêm đa khớp, Raynaud + anti-RNP + ANA MCTD dương tính dạng hạt † Raynaud, xơ cứng ngón + anti centromer, SSc anti-Scl-70 + ANA dương tính ở nhiễmsắcthể † Khô miệng + anti-SSA, anti-SSB HC Sjögren † Viêm đa khớp+ yếutố dạng thấphoặc anti CCP RA † Viêm cơ + tăng CK PM/DM † Huyếtkhốitáiphát, sẩy thai + anti-phospholipid HC anti-phospholipid † Viêm cơ, Raynaud, xơ phổi + anti Jo1 HC anti-synthetase
9. Overlap syndrome Hộichứng overlap „ Đặctrưng bởisự xuấthiện kháng thểđặchiệu „ Lâm sàng có biểuhiệncủahaihoặc nhiềubệnh khác nhau Dubois’ lupus erythematosus - 2007
10. Tự kháng thể trong hộichứng overlap Tự kháng thể Biểuhiện lâm sàng tRNA synthetase Viêm cơ và viêm khớp, tổn thương phổi (anti-Jo1) PM/Scl Viêm đa cơ và xơ cứng bì khu trú Ku Viêm đa cơ và xơ cứng bì hệ thống RNA polymerase II SLE overlap Dubois’ lupus erythematosus - 2007