Bài giảng Ca bệnh lâm sàng hội chứng thực bào máu

Nội dung text: Bài giảng Ca bệnh lâm sàng hội chứng thực bào máu

1. BỆNH VIỆN PHỔI TRUNG ƯƠNG CA BỆNH LÂM SÀNG HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU HLH – Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Hoàng Thị Phượng, Nguyễn Viết Nhung, Lê Trung Thọ, và các cộng sự
2. Bệnh nhân Phạm Quang H - Nam 38t Địa chỉ: Xuân Đỉnh- Từ Liêm- Hà Nội Vào viện: 11/11/2015 Ra viện: 08/12/2015 Tiền sử: Chưa phát hiện bệnh lý mạn tính Bệnh sử: Cách vào viện 1 tháng BN xuất hiện ho khạc đờm trắng đục, mệt mỏi nhiều, ăn kém kèm sốt cáo 39 độ, da, niêm mạc vàng tăng dần, gầy 6kg/ tháng, không ho máu, không khó thở. Vào BV Phổi Hà Nội chẩn đoán Lao phổi AFB(+)/ giảm 3 dòng TB máu chưa rõ nguyên nhân, chưa điều trị gì, chuyển BV Phổi TƯ
3. Ngày Lâm sàng Cận lâm sàng Chẩn đoán Điều trị VV11/ Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể BC 1,42;N68,3%; HC 4,61; Lao phổi AFB Solumedrol 40mg x 1 lọ 11 trạng gầy, da niêm mạc HST 127; TC 57 (+)/ Giảm 2 Tad 0,6g x2 lọ vàng nhợt, không xuất ĐMCB: PT15,4; fibrinogen dòng TB máu Laktinil 0,5 x 2 lọ huyết dưới da, sốt 39 0,77; TT26,4 CRNN Sorbitol x 3 gói độ SHM: triglyceride 3,1; Vitamin nhóm B Phổi: ran nổ 2 phổi bil(tp)61;bil(tt)36,8 GOT Khối huyết tương đông 696,GPT262 lạnh x 250ml AFB (+); SAOB Khối tiểu cầu máy x 150ml HbsAg(+); IgM (-) 16/11 Bệnh nhân tỉnh, mệt CTM:BC 2,5;N 90%; HC 1,94; Lao phổi AFB Tienam 0,5g x 4 lọ mỏi nhiều, da niêm HST 54; TC 62 (+)/ Viêm gan B/ Avelox 0,4g x 1 lọ mạc vàng, sốt 39 độ, ĐMCB: PT14,9; fibrinogen TD hc thực bào Solumedrol 40mg x 1 lọ không xuất huyết dưới 0,649; TT29,4 máu Tad 0,6g x2 lọ da SHM:triglyceride 2,5; Laktinil 0,5 x 2 lọ Phổi: ran nổ 2 phổi bil(tp)36,3;bil(tt)15,3 GOT Sorbitol x 3 gói 281,GPT192; albumin 21g/l Furosemide 20mg x 1 ống Huyết tủy đồ: thực bào máu Verospirol 50mg x 1 viên ( khoa HH - BV Phổi TƯ) Khối hồng cầu x 250ml 16h Truyền khối hồng cầu SAOB: gan to, lách to (SÂ Suy hô hấp/Lao Cấp cứu sốc truyền HC khối 16/11 xuất hiện sốt cao 40- cấp) phổi AFB (+)/ 40,5 độ,khó thở liên Viêm gan B/ TD tục, M 170l/p HA hc thực bào 140/90mmHg, SpO2 máu 85%
4. Ngày Lâm sàng Cận lâm sàng Chẩn đoán Điều trị 17/11- Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể - CTM(20/11):BC Lao phổi AFB Hội chẩn viện HHTMTW 24-11 trạng gầy, da niêm mạc 3,24;N80,3%; HC 1,88; HST (+)/ Viêm gan B/ Dexamethason 4mg x 4 ống vàng nhợt, không xuất 50; TC 68 hc thực bào Streptomycin 1g x ¾ lọ huyết dưới da, sốt 38- - CTM(24/11):BC máu Ethambutol 0,4 g x 3 v 39 độ 4,14;N75,9%; HC 3,19; HST Tienam 0,5g x 4 lọ Phổi: ran nổ 2 phổi 83; TC 112 Avelox 0,4g x 1 lọ - ĐMCB(20/11): PT15,4; Tad 0,6g x2 lọ fibrinogen 1,3; TT21 Laktinil 0,5 x 2 lọ - SHM(19/11); ferritin > Sorbitol x 3 gói 2000; triglycerid 4,5 Furosemide 20mg x 1 ống - SHM(24/11): Verospirol 50mg x 1 viên bil(tp)19;bil(tt)5,2 GOT Khối hồng cầu, tiểu cầu, 28,GPT57; triglyceride 1,7 huyết tương đông lạnh - Ct ổ bụng: hình ảnh gan to Ngày 24/11 tình trạng bệnh - Ct ngực: Nốt mờ đỉnh phổi nhân ổn định- chuyển khoa 2 bên, hạch to trung thất và LHH điều trị tiếp rốn phổi (T) 24/11- Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể CTM:BC 5,88;N 72,7%; HC Lao phổi AFB Dexamethason 4mg x 4 ống 30/11 trạng gầy, da niêm mạc 3,2; HST 91; TC 168 (+)/ Viêm gan B/ Streptomycin 1g x ¾ lọ nhợt, không xuất huyết ĐMCB: PT12,4; fibrinogen hc thực bào Ethambutol 0,4 g x 3 v dưới da, sốt nhẹ 37,5- 1,41; TT19,5 máu Tubezid 625mg x 4 v 38 độ SHM:bil(tp)15,6;bil(tt)4,2 Tienam 0,5g x 4 lọ Phổi: ran nổ 2 phổi GOT 35,GPT63; albumin35; Avelox 0,4g x 1 lọ triglyceride 0,8 Tad 0,6g x2 lọ Sorbitol x 3 gói
5. Ngày Lâm sàng Cận lâm sàng Chẩn đoán Điều trị 1/12- Tỉnh, tiếp xúc tốt, thể - CTM:BC 4,84;N80,1%; HC Lao phổi AFB Dexamethason 4mg x 2 ống 8/12( trạng gầy, da niêm 3,26; HST 90; TC 274 (+)/ Viêm gan B/ Streptomycin 1g x ¾ lọ RV) nhợt, không xuất huyết - SHM(24/11): hc thực bào máu Ethambutol 0,4 g x 3 v dưới da, không sốt bil(tp)9,8;bil(tt)2,6 GOT Tubezid 625mg x 4 v Phổi: ran nổ 2 phổi 30,GPT57; triglyceride 2 Tienam 0,5g x 4 lọ -CMV, EBV(-) Tad 0,6g x2 lọ -Ferritin 106 Sorbitol x 3 gói
6. Tiêu chuẩn Tiêu chuẩn (+): 4/6 Sốt Sốt 39-40 độ Lách to Lách to Giảm ít nhất 2 trong 3 dòng TB máu ngoại biên BC1,42; HC 1,94; TC 57 Tăng triglycerid(>3); hoặc giảm fibrinogen(<1,5) Triglycerid 4,5; fibrinogen 0,77 Tủy đồ/ lách đồ/ hạch đồ có thực bào tế bào máu Huyết tủy đồ: thực bào máu Giảm mất hoạt động Tế bào NK .................................................... Ferritin ≥500 ferritin >2000 CD 25 hòa tan ≥2400 ....................................................... Các XN khác HC 4,61; HST 127; Đông máu co: PT15,4; Bil(tp)61;bil(tt)36,8 GOT 696,GPT262 AFB (+); HbsAg(+); IgM (-)
7. HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) • Hội chứng thực bào máu là một rối loạn điều hòa miễn dịch gây ra sự hoạt hóa quá mức của các đại thực bào dẫn đến hiện tượng thực bào các thành phần máu như hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu trong tủy xương và các mô cơ quan khác. Sự rối loạn điều hòa miễn dịch này gây nên bởi tình trạng hoạt hóa quá mức của dòng thác Cytokine. • Dịch tễ: 1/ 50.000 hằng năm (Mỹ) 10